https://proteopedia.org/api.php?action=feedcontributions&feedformat=atom&user=Keti+Mey+Tal+Gamliel 2026-10-09T05:34:23Z User contributions MediaWiki 1.43.8 https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100290 2010-07-03T15:59:25Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100289 2010-07-03T15:58:33Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> <br /> אשר נמצא ב[ליזוזום http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%95%D7%96%D7%95%D7%9D] של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100288 2010-07-03T15:56:15Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא [אנזים http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D[<br /> <br /> <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100287 2010-07-03T15:55:08Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא<br /> [ אנזיםhttp://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D] <br /> <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100286 2010-07-03T15:53:32Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא <br /> <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100285 2010-07-03T15:52:53Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9Dאנזים ] <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100284 2010-07-03T15:51:10Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9Dאנזים]<br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100283 2010-07-03T15:49:46Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D[אנזים<br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098484 2010-06-26T16:35:11Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098483 2010-06-26T16:34:16Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098482 2010-06-26T16:33:16Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098481 2010-06-26T16:32:16Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברישתית העין<br /> . <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098480 2010-06-26T16:31:34Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברישתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098479 2010-06-26T16:31:04Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברישתית העין. כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098478 2010-06-26T16:30:20Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> <br /> ברישתית העין. כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098477 2010-06-26T16:29:15Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.<br /> נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> <br /> ברישתית העין. כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098475 2010-06-26T16:17:36Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> <br /> ברישתית העין. כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098474 2010-06-26T16:14:19Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> <br /> ברישתית העין. כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098473 2010-06-26T16:03:06Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> <br /> ברישתית העין. כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098472 2010-06-26T15:57:07Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם לחולים במחלה [כתhttp://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpgם] ברישתית העין. כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098471 2010-06-26T15:35:49Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר החולה נושא שני גנים מוטנטים ובשל כך יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים ומדרדרת לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098470 2010-06-26T15:24:50Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098469 2010-06-26T15:22:39Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;האנזים בנוי כהטרודימר כלומר מורכב משתי שרשראות פוליפפטדיות שרשרת <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098468 2010-06-26T15:21:08Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> <br /> שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098467 2010-06-26T15:19:51Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> בנוי כהטרודימר <br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098466 2010-06-26T15:18:17Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> בנוי כהטרודימר <br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).<br /> נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098465 2010-06-26T15:17:14Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> בנוי כהטרודימר <br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098464 2010-06-26T15:16:26Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> בנוי כהטרודימר <br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].<br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098463 2010-06-26T15:15:45Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> בנוי כהטרודימר <br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098462 2010-06-26T15:15:05Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס-אמנידאז בנוי כהטרומר <br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098461 2010-06-26T15:09:43Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר<br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098460 2010-06-26T15:07:22Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר<br /> כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098459 2010-06-26T15:05:29Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098458 2010-06-26T14:59:53Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedSequence.do?structureId=2GK1 המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098457 2010-06-26T14:59:10Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [ http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedSequence.do?structureId=2GK1 המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098456 2010-06-26T14:55:27Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098455 2010-06-26T14:52:37Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> המבנה הראשוני ].<br /> לשרשרת אלפא מבנה ,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> פעולת האנזים <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל. מחלת הטאיזקס<br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098454 2010-06-26T14:51:37Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> המבנה הראשוני ].<br /> לשרשרת אלפא מבנה שניוני ,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> פעולת האנזים <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל. מחלת הטאיזקס<br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098453 2010-06-26T14:50:35Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedSequence.do?structureId=2GK1 המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> לשרשרת אלפא מבנה שניוני ,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> פעולת האנזים <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל. מחלת הטאיזקס<br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098452 2010-06-26T14:49:12Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/2'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> הקסוס אמנידאז בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות פולפפטדיות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedSequence.do?structureId=2GK1 המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> לשרשרת אלפא מבנה ראשוני ,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/2'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בסגול) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> פעולת האנזים <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/2'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא &lt;/p&gt;מתפקדת כלל. מחלת הטאיזקס<br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Keti Mey Tal Gamliel https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1096694 2010-06-22T01:14:03Z

<p>Keti Mey Tal Gamliel: </p> <hr /> <div>==Hexosaminidase==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/1'/&gt;<br /> <br /> <br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים שתפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> האנזים הקסוס-אמינדאז נמצא בליזוזום והוא בנוי כהטרודימר כלומר-האנזים הפעיל מורכב משתי שרשראות שרשרת<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/1'&gt;אלפא&lt;/scene&gt;<br /> ושרשרת &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/1'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> פעולת האנזים <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, אתר<br /> הפעיל המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424). נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו אולם המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה וכך לא מתפקדת כלל.<br /> מחלת הטאיזקס</div>

Keti Mey Tal Gamliel