https://proteopedia.org/api.php?action=feedcontributions&feedformat=atom&user=Lilach+Shtein 2026-10-06T14:01:41Z User contributions MediaWiki 1.43.8 https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1104004 2010-07-19T04:43:42Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא [http://lib.cet.ac.il/pages/item.asp?item=13820 בציטופלזמה] <br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html מחקרים] הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה. <br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1104003 2010-07-19T04:41:13Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא [http://lib.cet.ac.il/pages/item.asp?item=13820בציטופלזמה] של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html מחקרים] הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה. <br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1104002 2010-07-19T04:36:05Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html מחקרים] הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה. <br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1104001 2010-07-19T04:34:47Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html מחקרים] הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD מחלת המלריה. יש יכולת טובה יותר להתמודד עם <br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1103999 2010-07-19T04:11:17Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html] מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD מחלת המלריה. יש יכולת טובה יותר להתמודד עם <br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1103998 2010-07-19T04:08:46Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html מחלת המלריה].<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1103997 2010-07-19T04:07:19Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם [מחלת המלריה http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html].<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1103996 2010-07-19T04:05:03Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם [מחלת המלריה.http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html].<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1103995 2010-07-19T04:03:16Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html].<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים]<br /> ,<br /> [http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד]<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1100405 2010-07-05T03:28:47Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> לדף עבודה על G6PD <br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1100404 2010-07-05T03:27:28Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html .בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> לדף עבודה על G6PD <br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1100343 2010-07-04T18:05:48Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt; הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> לדף עבודה על G6PD <br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1100342 2010-07-04T18:03:47Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;בשתי עמדות&lt;/scene&gt;הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> לדף עבודה על G6PD <br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098767 2010-06-30T09:07:45Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה:<br /> D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH.<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> לדף עבודה על G6PD <br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098766 2010-06-30T02:09:29Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> לדף עבודה על G6PD <br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098765 2010-06-30T02:07:25Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD דף עבודה על'''&lt;/center&gt;==</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098720 2010-06-29T08:18:19Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש&lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'&gt;עמדות האתר &lt;/scene&gt; הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. <br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098711 2010-06-29T08:12:18Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098708 2010-06-29T08:07:57Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/12'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098705 2010-06-29T08:03:39Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/10'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098698 2010-06-29T07:56:07Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/9'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098687 2010-06-29T07:50:10Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/9'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/4'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098675 2010-06-29T07:38:18Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/7'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/4'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098673 2010-06-29T07:37:24Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/7'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/4'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098667 2010-06-29T07:09:54Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>__NOTOC__<br /> <br /> &lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/4'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098584 2010-06-27T16:28:32Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/4'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098526 2010-06-27T08:28:21Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/4'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098511 2010-06-27T05:04:10Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים]הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098510 2010-06-27T05:02:46Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098509 2010-06-27T05:02:04Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [ניזקי חימצון http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098508 2010-06-27T05:00:27Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [ ניזקי חימצון http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098504 2010-06-26T18:40:54Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098503 2010-06-26T18:37:45Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD בתאים אלה,<br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה .[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 &quot;המוליזה&quot;] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [תורשתית רצסיבית http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA ]. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098499 2010-06-26T18:23:27Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] <br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098496 2010-06-26T18:16:11Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes [ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098494 2010-06-26T18:12:02Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098492 2010-06-26T18:10:19Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098489 2010-06-26T18:07:43Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%Aניזקי חימצון ] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098488 2010-06-26T18:05:25Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%Aנזקי חימצון8 ]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098476 2010-06-26T16:17:46Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/6'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098442 2010-06-26T13:11:21Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/4'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098441 2010-06-26T13:08:09Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/5'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בירוק בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/4'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098440 2010-06-26T12:35:34Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>&lt;!-- --&gt;==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> [http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/3'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098439 2010-06-26T12:22:23Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית[http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/2'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098438 2010-06-26T12:20:03Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית[http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/2'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif]. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg] תהייה שונה.<br /> . <br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098437 2010-06-26T11:59:36Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית[http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/2'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה תהייה שונה.<br /> .X <br /> חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל.<br /> מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.<br /> &lt;/p&gt;</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098436 2010-06-26T11:54:45Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית[http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/2'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''G6PD גנטיקה של'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה תהייה שונה.<br /> .X <br /> reset; center{32.371 85.105995 95.91}</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098435 2010-06-26T11:52:36Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית[http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/2'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''גנטיקה של G6PD'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום כלומר נמצא בתאחיזה ל-X <br /> שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית בתמונה הבאה. לעומת זאת כשהאב נשא תמונת ההורשה תהייה שונה.<br /> .X <br /> reset; center{32.371 85.105995 95.91}</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098434 2010-06-26T11:43:55Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית[http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/2'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot;[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> <br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> reset; center{32.371 85.105995 95.91}</div>

Lilach Shtein https://proteopedia.org/index.php?title=G6PD_(Hebrew)&diff=1098432 2010-06-26T11:35:24Z

<p>Lilach Shtein: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> <br /> &lt;applet load='1qki' size='400' frame='true' align='left' caption='G6PD' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD)<br /> הוא אנזים[http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm] הנמצא בציטופלזמה של<br /> כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8]<br /> הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל <br /> במסלול הפנטוז פוספט[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98],מסלול מטבולי שהוא <br /> חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא.<br /> מבחינה אבולוציונית[http://www.ebi.ac.uk/Tools/es/cgi-bin/clustalw2/result.cgi?tool=clustalw2&amp;jobid=clustalw2-20100626-0943486699&amp;poll=yes] זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים.<br /> חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם<br /> ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''מבנה ופעילות החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'&gt;חומצות אמיניות&lt;/scene&gt;<br /> במשקל של 59.2 KD<br /> המהווה את המבנה הראשוני [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A]של החלבון.<br /> קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את <br /> המבנה השניוני <br /> של החלבון. <br /> החלבון מתקפל לשתי צורות של &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Snioni/1'&gt;מבנים שניוניים&lt;/scene&gt;: סליל אלפא (צבע ורוד) <br /> ומשטח בטא (צבע כתום) שיחד מהווים את המבנה השלישוני של החלבון. <br /> האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר,<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Dimer1/1'&gt;שתי שרשראות חלבון זהות&lt;/scene&gt;<br /> או מצב של טטראמר כלומר, <br /> <br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramer/3'&gt;ארבע שרשראות זהות&lt;/scene&gt; כך למעשה, מושג המבנה הרביעוני של החלבון.<br /> <br /> הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות<br /> &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/2'&gt;NADP+&lt;/scene&gt; (המיוצג בכחול בתמונה)<br /> דרך &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/1'&gt;אתרי הקישור&lt;/scene&gt; הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בירוק בתמונה).<br /> <br /> האנזים <br /> G6PD הפעיל נקשר &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/1'&gt;לסובסטרט&lt;/scene&gt; שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). <br /> עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים &lt;scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/2'&gt;השמורים אבולוציונית&lt;/scene&gt; במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt;'''תפקיד החלבון'''&lt;/center&gt;==<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה&quot;פנטוז פוספט&quot;. במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH]<br /> התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים.<br /> תאי הדם האדומים [http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של <br /> G6PD <br /> או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH <br /> נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.[http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html]<br /> כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה &quot;אנמיה המוליטית&quot; או &quot;המוליזה&quot; . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. <br /> &lt;/p&gt; <br /> <br /> <br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> reset; center{32.371 85.105995 95.91}</div>

Lilach Shtein