https://proteopedia.org/api.php?action=feedcontributions&feedformat=atom&user=Tirza+Gidron 2026-09-25T17:27:24Z User contributions MediaWiki 1.43.8 https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1100178 2010-06-30T09:57:27Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/2'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098741 2010-06-29T08:36:31Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים. הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו. המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098738 2010-06-29T08:35:37Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> '''דף עבודה לתלמיד'''</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098737 2010-06-29T08:34:51Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).'''אנזים''' זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098736 2010-06-29T08:34:04Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098734 2010-06-29T08:33:04Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098733 2010-06-29T08:29:47Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגינין&lt;/scene&gt;(424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098732 2010-06-29T08:28:38Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגנין&lt;/scene&gt;(424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098731 2010-06-29T08:27:10Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/7'&gt;ארגננין&lt;/scene&gt;(424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098721 2010-06-29T08:19:23Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין(424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098719 2010-06-29T08:18:13Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין, ( גלוטמין, ופרולין אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין 424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098717 2010-06-29T08:17:03Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין ( גלוטמין(282) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין 424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098714 2010-06-29T08:14:38Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין ( גלוטמין 281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098712 2010-06-29T08:12:37Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098709 2010-06-29T08:09:51Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/6'&gt;(280-282)&lt;/scene&gt; סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098703 2010-06-29T08:00:53Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים'''&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים &lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098702 2010-06-29T07:59:33Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == &lt;center&gt;'''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> ==&lt;center&gt; פעולת האנזים&lt;/center&gt; ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> ==&lt;center&gt; מחלת הטאיזקס &lt;/center&gt;==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098700 2010-06-29T07:56:49Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> &lt;/p&gt;<br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098697 2010-06-29T07:55:45Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> &lt;/p&gt;<br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098694 2010-06-29T07:54:44Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098693 2010-06-29T07:53:56Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098692 2010-06-29T07:53:12Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה).<br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098690 2010-06-29T07:52:31Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד. גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה)<br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098689 2010-06-29T07:51:43Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה)<br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098688 2010-06-29T07:50:52Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה)<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098686 2010-06-29T07:50:01Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].(כל חומצה מסומנת בצבע שונה)<br /> <br /> &lt;/p&gt;<br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098685 2010-06-29T07:48:47Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].&lt;/p&gt;(כל חומצה מסומנת בצבע שונה)<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098683 2010-06-29T07:47:37Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו<br /> (כל חומצה מסומנת בצבע שונה)&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098681 2010-06-29T07:44:26Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098680 2010-06-29T07:43:45Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt;<br /> אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098679 2010-06-29T07:43:14Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt;<br /> אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=Aהמבנה הראשוני].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098678 2010-06-29T07:42:39Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt;<br /> אשר מהוות את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=Aהמבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098677 2010-06-29T07:41:44Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt;<br /> אשר מהוות את [ http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098676 2010-06-29T07:39:56Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; ( שר מהוות את (כל חומצה מסומנת בצבע אחרhttp://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098674 2010-06-29T07:37:53Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את (כל חומצה מסומנת בצבע אחר)<br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098672 2010-06-29T07:34:47Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098671 2010-06-29T07:33:58Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;529חומצות אמינו&lt;/scene&gt; אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098670 2010-06-29T07:32:40Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;<br /> 529 חומצות אמינו &lt;/scene&gt; אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098669 2010-06-29T07:31:54Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt;529<br /> חומצות אמינו &lt;/scene&gt; אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098668 2010-06-29T07:29:39Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/5'&gt; חומצות אמינו 529 &lt;/scene&gt; אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098533 2010-06-27T09:04:10Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/State_0/1'&gt;כהטרודימר&lt;/scene&gt;, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098532 2010-06-27T08:44:01Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098531 2010-06-27T08:43:15Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D[אנזים <br /> אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098530 2010-06-27T08:40:07Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> [הקסוס-אמינדאז הוא אנזים [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098529 2010-06-27T08:38:51Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא [אנזים [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098528 2010-06-27T08:37:33Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא [אנזים http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D] אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098527 2010-06-27T08:31:20Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/5'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098525 2010-06-27T07:39:14Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A המבנה הראשוני ].&lt;/p&gt;<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/4'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098524 2010-06-27T07:37:00Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/3'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A &lt;/p&gt;המבנה הראשוני ].<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/4'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron https://proteopedia.org/index.php?title=Hexosaminidase_(Hebrew)&diff=1098523 2010-06-27T07:34:37Z

<p>Tirza Gidron: </p> <hr /> <div>==&lt;center&gt;'''הקסוסאמינידאז'''&lt;/center&gt;==<br /> ==Hexosaminidase==<br /> <br /> &lt;applet load='2gk1' size='400' frame='true' align='left' caption='Hexosaminidase' <br /> scene='Hexosaminidase_(Hebrew)/State0/3'/&gt;<br /> <br /> &lt;p dir='rtl'&gt;<br /> הקסוס-אמינדאז הוא אנזים אשר נמצא בליזוזום של התא ותפקידו לפרק מולקולת גליקוליפיד בשם גנגליאוסיד גליקוליפיד זה מצוי בממברנת התא והוא נוטל חלק בהעברת אותות<br /> &lt;/p&gt;<br /> == '''מבנה האנזים''' ==<br /> האנזים בנוי כהטרודימר, כלומר מורכב משתי שרשראות פולפפטידיות, שרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Alfachain/4'&gt;אלפא&lt;/scene&gt; <br /> ושרשרת <br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Chain_b/2'&gt;ביתא&lt;/scene&gt;<br /> שלכל אחת מהן גן יחודי הקס אי והקס בי<br /> <br /> שרשרת אלפא בנויה מרצף של 529 חומצות אמינו אשר מהוות את <br /> <br /> [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=2GK1&amp;params.annotationsStr=dssp,scop&amp;chainId=A &lt;/p&gt;המבנה הראשוני ].<br /> <br /> <br /> <br /> לשרשרת אלפא,<br /> מבנה &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Second_structure/4'&gt;שניוני&lt;/scene&gt; הבנוי מאלפא הליקס (בצהוב) וביתא שיט (בירוק)<br /> מוטציה בהקס-בי היא הגורם למחלת סנדהוף ואילו מוטציה<br /> ב-הקס-אי תגרום למחלת טאי-זקס<br /> <br /> == פעולת האנזים ==<br /> <br /> הקסוס אמינדאז, הוא אנזים פירוק המבצע הידרוליזה לגליקוליפיד גנגלאוסיד, &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/Active_site/4'&gt;אתר הפעיל&lt;/scene&gt; המפרק את הגליקופורטואיד ממוקם ביחידת האלפא של האנזים בחומצות האמינו הבאות( 178,207,262,322,323,373,392,421,423,460,462), בנוסף לאתר הפעיל, <br /> אנזים זה פועל בשיתוף עם חלבון אחר ג'י-אם-2, אשר מציג בפניו את הגליקוליפיד הנועד לפירוק. ליחידת האלפא של האנזים יכולת לחבור לג'י-אם-2 וזאת על ידי מבנה מיוחד היוצר לולאה בחלבון, מבנה זה נוצר הודות לחומצות האמינו גלוטמין (280-,282) סרין (281) פרולין (283 ) אך חומצת האמינו החיונית ביותר ללולאה זו היא החומצה האמינית ארגננין (424).אנזים זה לא בלעדי לאדם וליונקים הוא מופיע בממלכות שונות של בעלי חיים כאשר רוב חומצות האמינו של האתר הפעיל שמורות.נמצאו לא מעט סוגים של מוטציות באנזים זה העלולים לגרום להשתקתו המוטציה הנפוצה ביותר (שמונים אחוז מהמקרים ) היא מוטציה שבה נוספים ארבעה בסיסים (טימן אדנינין ציטוזין וטימין)לרצף המקודד ליחידת האלפא. הוספת בסיסים אלו משנה את מסגרת הקריאה וגורמת לרצף להשתנות כך שמופיע קודון סטופ מוקדם יותר מכאן יחידת האלפא נוצרת כאשר היא חסרה ובשל כך לא מתפקדת כלל.<br /> <br /> == מחלת הטאיזקס ==<br /> מחלת הטאיזקס נגרמת כאשר התינוק הנולד הוא הומזיגוט רסציבי למחלה (נושא שני גנים מוטנטים). ולכן יחידת האלפא של האנזים הקסוס אמינדאז לא מפרקת את הגנגלואוזיד. בשל חוסר הפירוק מצטבר שומן זה במוח ובמערכת העצבים והתפתחות התינוק נעצרת בגיל ששה חודשים, ומתדרדרת בהדרגה לכדי עיוורון, חרשות, פיגור, שיתוק ומוות מוקדם. לחולים במחלה<br /> [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/fd/Tay-sachs.jpg כתם אופיני]<br /> ברשתית העין. <br /> כיום ניתן בבדיקות גנטיות לאתר נשאות למחלה ולהעזר ביעוץ גנטי לתכנון משפחה בריאה <br /> <br /> שינוי מרכז הסיבוב של החלבון<br /> <br /> center of dimer<br /> reset;center {-71.98801 53.385002 22.989}<br /> center of monomer<br /> reset;center {-55.515 66.88801 -5.372}<br /> &lt;scene name='Hexosaminidase_(Hebrew)/New__center/1'&gt;TextToBeDisplayed&lt;/scene&gt;<br /> [[Media:Example.ogg]]</div>

Tirza Gidron