Sandbox hamod: Difference between revisions

From Proteopedia
Jump to navigationJump to search
← Older edit
No edit summary
No edit summary
 
(12 intermediate revisions by 2 users not shown)
Line 1: Line 1:
==המוגלובין==
==המוגלובין==
<applet load="1gzx" size="300" color="white" frame="true" align="right" caption="Hemoglobin" scene="Hemoglobin/1gzx/2" />
<div dir='rtl' align='right'>
ההימוגלובין בנוי מ-4 תת יחידות: 2-אלפא- בכל שרשרת אלפא 141 ח"א, 2-ביטא - בכל שרשרת ביטא 141 ח"א.
<p dir='rtl'>
<structure load="1gzx" size="300" color="white" frame="true" align="right" caption="Hemoglobin" scene="Hemoglobin/1gzx/2" />
ההמוגלובין בנוי מ-4 תת יחידות: <bR>
שתי יחידות אלפא - בכל שרשרת אלפא 141 ח"א, <bR>
שתי יחידות בטא - בכל שרשרת בטא 146 ח"א.
<bR>
בין תת היחידות קיימים קשרי מימן וקשרים יוניים, אך עיקר הייצוב הוא על ידי מגע בין אזורים הידרופוביים (20-30 ח"א מכל תת יחידה) שמקיימים ביניהם הצמדה הידרופובית.<bR>
סידור של 4  <scene name='Hemoglobin/Foursubunits/5'>תת יחידות</scene> ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות:<bR>
(1) יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות
<br>
(2) פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן
<bR> 
זיקת המוגלובין לחמצן עולה כשלחץ <scene name='Hemoglobin/Oxyheme_fe/7'>החמצן</scene> עולה ויורדת כשלחץ החמצן יורד.
המוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות: <bR>
1. רווי בחמצן "אוקסי-המוגלובין"<bR>
2. ללא חמצן "דיאוקסי-המוגלובין"  <bR> 


בין התת יחידות קיימים קשרי מימן וקשרים יוניים, אך עיקר הייצוב הוא על ידי מגע בין אזורים הידרופוביים (20-30 ח"א מכל תת יחידה) שמקיימים ביניהם הצמדה הידרופובית.
בעת קשירת החמצן, יון הברזל נמצא במישור אחד עם טבעת  <scene name='Hemoglobin/4heme/3'>ההם</scene> שבמרכז כל תת יחידה. כאשר מולקולת חמצן נקשרת לתת היחידה הראשונה <scene name='Hemoglobin/Oxysubunitsf/4'>טבעת ההם</scene>
  סידור של 4  <scene name='Hemoglobin/Foursubunits/5'>תת יחידות</scene> ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות:
מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות, וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל
  (1)יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות
<scene name='Hemoglobin/Deoxyheme_fe/9'>2+Fe</scene>  
  (2)פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן 
בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה.<bR>
זיקת הימוגלובין לחמצן עולה כשלחץ <scene name='Hemoglobin/Oxyheme_fe/7'>החמצן</scene> עולה ויורדת כשלחץ החמצן יורד.
הימוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות:
1. רווי בחמצן "אוקסי-הימוגלובין"
2. ללא חמצן "דיאוקסי-הימוגלובין"   


בעת קשירת החמצן, יון הברזל נמצא במישור אחד עם טבעת  <scene name='Hemoglobin/4heme/3'>ההם</scene> שבמרכז כל תת יחידה.
כאשר מולקולת חמצן נקשרת לתת היחידה הראשונה <scene name='Hemoglobin/Oxysubunitsf/4'>טבעת ההם</scene>
מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה.
ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון  הברזל
בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה<scene name='Hemoglobin/Deoxyheme_fe/9'>Fe2+</scene>.


<bR><bR><bR>
'''אנמיה חרמשית'''
<bR>
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.
השוני בין המוגלובין זה והמוגלובין נורמלי הוא בחומצה אמינית אחת -
במקום <scene name='Hemoglobin/Hemoglobins_1hho/7'>חומצה גלוטמית</scene>
בעמדה 6 בשרשרת ביטא יש חומצה אמינית הידרופובית-ואלין (תמונה מימין).<bR>
במחלה זו הדיאוקסי-המוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה. הסיבים גורמים לכדורית הדם האדומה לקבל צורה של חרמש (תמונה משמאל).


הוא הימוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית  S  הימוגלובין
[[Image:hbs.png]] [[Image:enemya.jpg]]
  השוני בין הימוגלובין זה והימוגלובין נורמלי הוא בחומצה אמינית אחת
  במקום <scene name='Hemoglobin/Hemoglobins_1hho/7'>חומצה גלוטמית</scene>
בעמדה 6 בשרשרת ביטא יש חומצה אמינית הידרופובית-ואלין.
במחלה זו הדיאוקסי-הימוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה.
 
[[Image:hbs.jpg]]
[[Image:enemya.jpg]]
Retrieved from "https://proteopedia.org/Sandbox_hamod"