Sandbox hamod
המוגלובין
|
ההימוגלובין בנוי מ-4 תת יחידות:
2-אלפא- בכל שרשרת אלפא 141 ח"א,
2-ביטא - בכל שרשרת ביטא 146 ח"א.
בין תת היחידות קיימים קשרי מימן וקשרים יוניים, אך עיקר הייצוב הוא על ידי מגע בין אזורים הידרופוביים (20-30 ח"א מכל תת יחידה) שמקיימים ביניהם הצמדה הידרופובית.
סידור של 4 תת יחידות ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות:
(1)יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות
(2)פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן
זיקת הימוגלובין לחמצן עולה כשלחץ החמצן עולה ויורדת כשלחץ החמצן יורד.
הימוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות:
1. רווי בחמצן "אוקסי-הימוגלובין"
2. ללא חמצן "דיאוקסי-הימוגלובין"
בעת קשירת החמצן, יון הברזל נמצא במישור אחד עם טבעת ההם שבמרכז כל תת יחידה. כאשר מולקולת חמצן נקשרת לתת היחידה הראשונה טבעת ההם מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל
בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצהFe<sup>2+</sup>.
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.
הוא הימוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית S הימוגלובין
השוני בין הימוגלובין זה והימוגלובין נורמלי הוא בחומצה אמינית אחת במקום חומצה גלוטמית בעמדה 6 בשרשרת ביטא יש חומצה אמינית הידרופובית-ואלין.
במחלה זו הדיאוקסי-הימוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה.
