Sandbox hamod
From Proteopedia
המוגלובין
|
ההמוגלובין בנוי מ-4 תת יחידות:
שתי יחידות אלפא - בכל שרשרת אלפא 141 ח"א,
שתי יחידות בטא - בכל שרשרת בטא 146 ח"א.
בין תת היחידות קיימים קשרי מימן וקשרים יוניים, אך עיקר הייצוב הוא על ידי מגע בין אזורים הידרופוביים (20-30 ח"א מכל תת יחידה) שמקיימים ביניהם הצמדה הידרופובית.
סידור של 4 ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות:
(1) יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות
(2) פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן
זיקת המוגלובין לחמצן עולה כשלחץ עולה ויורדת כשלחץ החמצן יורד.
המוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות:
1. רווי בחמצן "אוקסי-המוגלובין"
2. ללא חמצן "דיאוקסי-המוגלובין"
בעת קשירת החמצן, יון הברזל נמצא במישור אחד עם טבעת שבמרכז כל תת יחידה. כאשר מולקולת חמצן נקשרת לתת היחידה הראשונה
מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות, וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל
בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה.
אנמיה חרמשית
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.
השוני בין המוגלובין זה והמוגלובין נורמלי הוא בחומצה אמינית אחת -
במקום
בעמדה 6 בשרשרת ביטא יש חומצה אמינית הידרופובית-ואלין (תמונה מימין).
במחלה זו הדיאוקסי-המוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה. הסיבים גורמים לכדורית הדם האדומה לקבל צורה של חרמש (תמונה משמאל).
